Catarata congénita

Las cataratas congénitas son aquellas opacidades del cristalino que se presentan en los tres primeros meses de vida. Se consideran las anormalidades oculares más comunes y suponen una causa importante de deterioro visual en la niñez.

Es la enfermedad responsable entre el 10 y el 39% de todas las cegueras ocasionadas en los niños.
Causas
Hereditarias.

Cerca de una tercera parte de las cataratas congénitas son de origen hereditario.
Causadas por infecciones intrauterinas
Rubéola.
Un 15% de las mujeres en edad fértil son susceptibles de padecer la infección por el virus. La infección natural confiere inmunidad permanente. La infección fetal es probable que se de cómo exultado de la viremia de la madre con siembra del virus en la placenta. El riesgo fetal guarda relación con el momento de a gestación: 50% durante las primeras 8 semanas, 33% entre la 9ª y la 12ª semana y 10% entre la 13ª y la 24ªsemana de gestación. Los defectos oculares se presentan en el 30 al 60% de los niños afectados. La catarata es el resultado de la infección antes de la 9ª semana de gestación. Puede afectar a ambos ojos y en ocasiones se observa desde el nacimiento. Hay una opacidad central blanca, densa y una opacidad menor de la corteza circundante. Entre otras alteraciones oculares que se pueden presentar se encuentra el glaucoma. La mejor prevención es la vacunación.
Herpes simple.
Citomegalovirus.
Toxoplasmosis.
Causadas por desórdenes metabólicos
Galactosemia.
Se debe a un error innato del metabolismo de la galactosa. En presencia del azúcar de la leche se produce el depósito de una sustancia (galactitol) en el cristalino produciendo su opacificación. No suele manifestarse al nacer y se hace aparente en los primeros meses de la vida. Se presenta en los niños afectados por la enfermedad y son alimentados con productos lácteos que contiene lactosa (glucosa + galactosa). Además de la catarata se puede presentar retardo mental, inhibición del crecimiento y disfunción hepática. Con el diagnóstico temprano y la aplicación rápida de la terapia por la eliminación de la galactosa de la dieta se puede regresar la catarata y mejorar las otras señales de la enfermedad.
Déficit de galactoquinasa.
Su carencia conduce a la acumulación de galactosa, ocurriendo lo mismo que en la galactosemia. A excepción de la catarata tienen una salud normal. El tratamiento consiste en la eliminación de la galactosa de la dieta.
Hipoglicemia neonatal
Se da en el 20% de los recién nacidos, siendo más frecuente en los prematuros. Generalmente se presenta a los dos o tres años de vida y muchos niños no tienen incapacidad visual ninguna.
Hipoparatiroidismo.
Asociada a otras anomalías oculares
Microftalmia.
Glaucoma congénito.
Por ingestión de medicamentos por parte de la madre
Corticoides.
Sulfonamidas.
Radiación
Rayos X durante el primer trimestre del embarazo.
Malnutrición materna
Falta De vitamina A, B1, C, D.
Falta de ácido fólico.
Asociados a síndromes
Sin causa conocida
Idiopáticas. Afecta a un tercio de los niños y no tienen ninguna otra enfermedad asociada. Muchos de estos casos son por mutaciones nuevas y la naturaleza familiar de la catarata se descubrirá en las siguientes generaciones.

Epidemiología

La epidemiología es el estudio de la distribución y las determinantes de la frecuencia de enfermedad en el hombre.

La presencia de catarata infantil se ha estimado entre 1 a 15/10000 niños. La incidencia de catarata congénita bilateral en los países industrializado es de 1 - 3/10000 nacimiento, siendo probablemente mayor en los países subdesarrollados, debido a diversos factores etiológicos como la rubéola.

La prevalencia de ceguera (agudeza visual con corrección menor a 0.05) por catarata infantil puede estar alrededor de 0.4/10000 niños en los países industrializados.

Globalmente se considera que unos 200.000 niños están ciegos por catarata.



Síntomas

En los adultos hay disminución de la agudeza visual, pero en los niños suele ser unilateral y asintomática, por lo que se da un retraso en el diagnóstico.

Las manifestaciones más importantes son:
Leucocoria: es un reflejo blanco que puede ser visto por los padres o por el pediatra.
Nistagmus: espasmo de los músculos motores del globo ocular produciendo movimientos involuntarios de éste en varios sentidos: horizontal, vertical, oscilatorio, rotatorio o mixto. Su presencia sugiere mala agudeza visual.
Estrabismo: debido a la agudeza visual disminuida.
Fotofobia (intolerancia anormal para la luz).
Diagnóstico

En la evaluación del niño con catarata hay que tener en consideración tres aspectos:
Examen oftalmológico
Inspección
Exploración de la agudeza visual: permitirá determinar el momento de la operación.
Determinación de la refracción: en niños mayores de tres años.
Dilatación del ojo y exploración con el oftalmoscopio.
Etc. (estudio de la motilidad ocular, estudio del nistagmus, estudiar la existencia de otras enfermedades asociadas).
Estudio del paciente
Valoración completa del niño que debe realizar su pediatra, prestando especial atención a la presencia de enfermedades asociadas y eventual retraso mental, frecuente en muchos de estos niños.
Estudio de los padres
Búsqueda de la causa de la catarata
Hereditarias: los padres y los hermanos deberían ser examinados.
Infecciones intrauterinas maternas.
Ingestión de fármacos durante el embarazo.
Radiaciones durante el embarazo.
Postura
Motivación de los padres y su comprensión y buena voluntad para participar en el cuidado postoperatorio de su hijo que con frecuencia es complicado.
Pronóstico

El pronóstico de los ojos operados dependerá, en gran medida, del momento de la operación y de la rehabilitación visual postoperatoria: tratamiento de la ambliopía (oscurecimiento de la visión por sensibilidad imperfecta de la retina).
Tratamiento

Continúa siendo dificultoso y en ocasiones no siempre satisfactorio. El único tratamiento posible es el quirúrgico.

La cirugía ocular en la edad pediátrica tiene unas consideraciones diferentes que en el adulto. Primero, los niños tienen una larga expectativa de vida y, por otro lado, hay una respuesta diferente a la agresión quirúrgica, teniendo una posibilidad de recuperación mayor.

Hay que tener en cuenta que los niños representan una población de mayor riesgo durante la anestesia.

En el caso de catarata congénita total, la cirugía debe realizarse de una manera precoz; si la catarata es parcial y es monocular hay que hacer un tratamiento previo refractario y oclusivo y si la agudeza visual mejora esperar. En el caso de que empeore hay que operar e instaurar tratamiento rehabilitador.

En el caso de bilaterales parciales el tratamiento es refractario, oclusivo del ojo mejor y si mejora la agudeza visual realizar controles periódicos y esperar; si no mejora, operar el ojo peor y tratamiento rehabilitador de este ojo, con controles del ojo mejor. Si la agudeza visual disminuye hay que realizar cirugía inmediata de dicho ojo y tratamiento rehabilitador.

Una vez decidida la intervención quirúrgica, hay que realizarla cuanto antes, pues los resultados obtenidos dependerán directamente de la precocidad de la cirugía.

Las dos técnicas más empleadas son:
Lensectomía (extracción completa del cristalino).
Extracción del cristalino e implante de lente intraocular. Normalmente no se utiliza en menores de 1 año a no ser que exista muy poca colaboración familiar en donde la adaptación de lente de contacto y el tratamiento de la ambliopía van a ser imposibles. Los mejores candidatos para esta técnica son las formas bilaterales que presentan sólo catarata y ojo bien formado. Algunos estudios indican que el implante de una lente intraocular del tamaño adecuado al ojo del niño pequeño puede tener un efecto beneficioso sobre el crecimiento del ojo, viéndose un crecimiento muy similar al del ojo normal.

La decisión tiene que ser individualizada y en función del grado de opacificación, enfermedad ocular asociada, edad y grado de colaboración del paciente y su familia.
Medidas preventivas

Es fundamental un diagnóstico precoz.
Rehabilitación

La rehabilitación postoperatoria tiene tres aspectos:
Bibliografía
http://salud.discapnet.es